The Power Of Muslim Doctor's

• Definisi

Pneumothorax merupakan suatu kondisi dimana terdapat udara pada kavum pleura. Pada kondisi normal, rongga pleura tidak terisi udara sehingga paru-paru dapat leluasa mengembang terhadap rongga dada. Udara dalam kavum pleura ini dapat ditimbulkan oleh :

a. Robeknya pleura visceralis sehingga saat inspirasi udara yang berasal dari alveolus akan memasuki kavum pleura. Pneumothorax jenis ini disebut sebagai closed pneumothorax. Apabila kebocoran pleura visceralis berfungsi sebagai katup, maka udara yang masuk saat inspirasi tak akan dapat keluar dari kavum pleura pada saat ekspirasi. Akibatnya, udara semakin lama semakin banyak sehingga mendorong mediastinum kearah kontralateral dan menyebabkan terjadinya tension pneumothorax.

b. Robeknya dinding dada dan pleura parietalis sehingga terdapat hubungan antara kavum pleura dengan dunia luar. Apabila lubang yang terjadi lebih besar dari 2/3 diameter trakea, maka udara cenderung lebih melewati lubang tersebut dibanding traktus respiratorius yang seharusnya. Pada saat inspirasi, tekanan dalam rongga dada menurun sehingga udara dari luar masuk ke kavum pleura lewat lubang tadi dan menyebabkan kolaps pada paru ipsilateral. Saat ekspirasi, tekanan rongga dada meningkat, akibatnya udara dari kavum pleura keluar melalui lubang tersebut. Kondisi ini disebut sebagai open pneumothorax.

• Epidemiologi

Pneumothorax dapat diklasifikasikan menjadi pneumothorax spontan dan traumatik. Pneumothorax spontan merupakan pneumothorax yang terjadi tiba-tiba tanpa atau dengan adanya penyakit paru yang mendasari. Pneumothorax jenis ini dibagi lagi menjadi pneumothorax primer (tanpa adanya riwayat penyakit paru yang mendasari) maupun sekunder (terdapat riwayat penyakit paru sebelumnya). Insidensinya sama antara pneumothorax primer dan sekunder, namun pria lebih banyak terkena dibanding wanita dengan perbandingan 6:1. Pada pria, resiko pneumothorax spontan akan meningkat pada perokok berat dibanding non perokok. Pneumothorax spontan sering terjadi pada usia muda, dengan insidensi puncak pada dekade ketiga kehidupan (20-40 tahun). Sementara itu, pneumothorax traumatik dapat disebabkan oleh trauma langsung maupun tidak langsung pada dinding dada, dan diklasifikasikan menjadi iatrogenik maupun non-iatrogenik. Pneumothorax iatrogenik merupakan tipe pneumothorax yang sangat sering terjadi.

• Anatomi dan Fisiologi Sistem Respiratorius

a. Anatomi

Ø Dinding Thorax

Dinding thorax terdiri atas kulit, fascia, saraf, otot, dan tulang. Kerangka dinding thorax membentuk sangkar dada osteokartilaginous yang melindungi jantung, paru-paru, dan beberapa organ rongga abdomen. Kerangka thorax terdiri dari vertebra thoracica dan discus intervertebralis, costae dan cartilago costalis, serta sternum. Beberapa otot pernafasan yang melekat pada dinding dada antara lain:

a. Otot-otot inspirasi

M. intercostalis externus, M. levator costae, M. serratus posterior superior, dan M scalenus

b. Otot-otot ekspirasi

M. intercostalis internus, M. transversus thoracis, M. serratus posterior inferior, M. subcostalis.

Ø Traktus Respiratorius

Traktus respiratorius dibedakan menjadi dua, yaitu traktus respiratorius bagian atas dan bagian bawah. Traktus respiratorius bagian atas terdiri dari cavum nasi, nasofaring, hingga orofaring. Sementara itu, traktus respiratorius bagian bawah terdiri atas laring, trachea, bronchus (primarius, sekundus, dan tertius), bronchiolus, bronchiolus respiratorius, ductus alveolaris, dan alveolus.

Paru-paru kanan terdiri atas 3 lobus (superior, anterior, inferior), sementara paru-paru kiri terdiri atas 2 lobus (superior dan inferior). Masing-masing paru diliputi oleh sebuah kantung pleura yang terdiri dari dua selaput serosa yang disebut pleura, yaitu pleura parietalis dan visceralis. Pleura visceralis meliputi paru-paru termasuk permukaannya dalam fisuran sementara pleura parietalis melekat pada dinding thorax, mediastinum dan diafragma. Kavum pleura merupakan ruang potensial antara kedua lapis pleura dan berisi sedikit cairan pleura yang berfungsi melumasi permukaan pleura sehingga memungkinkan gesekan kedua lapisan tersebut pada saat pernafasan.

b. Fisiologi

Proses inspirasi jika tekanan paru lebih kecil dari tekanan atmosfer. Tekanan paru dapat lebih kecil jika volumenya diperbesar. Membesarnya volume paru diakibatkan oleh pembesaran rongga dada. Pembesaran rongga dada terjadi akibat 2 faktor, yaitu faktor thoracal dan abdominal. Faktor thoracal (gerakan otot-otot pernafasan pada dinding dada) akan memperbesar rongga dada ke arah transversal dan anterosuperior, sementara faktor abdominal (kontraksi diafragma) akan memperbesar diameter vertikal rongga dada. Akibat membesarnya rongga dada dan tekanan negatif pada kavum pleura, paru-paru menjadi terhisap sehingga mengembang dan volumenya membesar, tekanan intrapulmoner pun menurun. Oleh karena itu, udara yang kaya O₂ akan bergerak dari lingkungan luar ke alveolus. Di alveolus, O₂ akan berdifusi masuk ke kapiler sementara CO₂ akan berdifusi dari kapiler ke alveolus.

Sebaliknya, proses ekspirasi terjadi bila tekanan intrapulmonal lebih besar dari tekanan atmosfer. Kerja otot-otot ekspirasi dan relaksasi diafragma akan mengakibatkan rongga dada kembali ke ukuran semula sehingga tekanan pada kavum pleura menjadi lebih positif dan mendesak paru-paru. Akibatnya, tekanan intrapulmoner akan meningkat sehingga udara yang kaya CO₂ akan keluar dari peru-paru ke atmosfer.

Patofisiologi

Paru-paru dibungkus oleh pleura parietalis dan pleura visceralis. Di antara pleura parietalis dan visceralis terdapat cavum pleura. Cavum pleura normal berisi sedikit cairan serous jaringan. Tekanan intrapleura selalu berupa tekanan negatif. Tekanan negatif pada intrapleura membantu dalam proses respirasi. Proses respirasi terdiri dari 2 tahap : fase inspirasi dan fase eksprasi. Pada fase inspirasi tekanan intrapleura : -9 s/d -12 cmH₂O; sedangkan pada fase ekspirasi tekanan intrapleura: -3 s/d -6 cmH₂O.

Pneumotorak adalah adanya udara pada cavum pleura. Adanya udara pada cavum pleura menyebabkan tekanan negatif pada intrapleura tidak terbentuk. Sehingga akan mengganggu pada proses respirasi.

Pneumotorak dapat dibagi berdasarkan penyebabnya :

1. Pneumotorak spontan

Oleh karena : primer (ruptur bleb), sekunder (infeksi, keganasan), neonatal

2. Pneumotorak yang di dapat

Oleh karena : iatrogenik, barotrauma, trauma

Pneumotorak dapat dibagi juga menurut gejala klinis

1. Pneumotorak simple : tidak diikuti gejala shock atau pre-shock
2. Tension Pnuemotorak : diikuti gejala shock atau pre-schock

Pneumotorak dapat dibagi berdasarkan ada tidaknya dengan hubungan luar menjadi :

1. Open pneumotorak
2. Closed pneumotorak

Secara garis besar ke semua jenis pneumotorak mempunyai dasar patofisiologi yang hampir sama.

Pneumotorak spontan, closed pneumotorak, simple pneumotorak, tension pneumotorak, dan open pneumotorak

Pneumotorak spontan terjadi karena lemahnya dinding alveolus dan pleura visceralis. Apabila dinding alveolus dan pleura visceralis yang lemah ini pecah, maka akan ada fistel yang menyebabkan udara masuk ke dalam cavum pleura. Mekanismenya pada saat inspirasi rongga dada mengembang, disertai pengembangan cavum pleura yang kemudian menyebabkan paru dipaksa ikut mengembang, seperti balon yang dihisap. Pengembangan paru menyebabkan tekanan intralveolar menjadi negatif sehingga udara luar masuk. Pada pneumotorak spontan, paru-paru kolpas, udara inspirasi ini bocor masuk ke cavum pleura sehingga tekanan intrapleura tidak negatif. Pada saat inspirasi akan terjadi hiperekspansi cavum pleura akibatnya menekan mediastinal ke sisi yang sehat. Pada saat ekspirasi mediastinal kembali lagi ke posisi semula. Proses yang terjadi ini dikenal dengan mediastinal flutter.

Pneumotorak ini terjadi biasanya pada satu sisi, sehingga respirasi paru sisi sebaliknya masih bisa menerima udara secara maksimal dan bekerja dengan sempurna.

Terjadinya hiperekspansi cavum pleura tanpa disertai gejala pre-shock atau shock dikenal dengan simple pneumotorak. Berkumpulnya udara pada cavum pleura dengan tidak adanya hubungan dengan lingkungan luar dikenal dengan closed pneumotorak.

Pada saat ekspirasi, udara juga tidak dipompakan balik secara maksimal karena elastic recoil dari kerja alveoli tidak bekerja sempurna. Akibatnya bilamana proses ini semakin berlanjut, hiperekspansi cavum pleura pada saat inspirasi menekan mediastinal ke sisi yang sehat dan saat ekspirasi udara terjebak pada paru dan cavum pleura karena luka yang bersifat katup tertutup, terjadilah penekanan vena cava, shunting udara ke paru yang sehat, dan obstruksi jalan napas. Akibatnya dapat timbulah gejala pre-shock atau shock oleh karena penekanan vena cava. Kejadian ini dikenal dengan tension pneumotorak.

Pada open pneumotorak terdapat hubungan antara cavum pleura dengan lingkunga luar. Open pneumotorak dikarenakan trauma penetrasi. Perlukaan dapat inkomplit (sebatas pleura parietalis) atau komplit (pleura parietalis dan visceralis). Bilamana terjadi open pneumotorak inkomplit pada saat inspirasi udara luar akan masuk ke dalam cavum pleura. Akibatnya paru tidak dapat mengembang karena tekanan intrapleura tidak negatif. Efeknya akan terjadi hiperekspansi cavum pleura yang menekan mediastinal ke sisi paru yang sehat. Saat ekspirasi mediastinal bergeser ke mediastinal yang sehat. Terjadilah mediastinal flutter.

Bilamana open pneumotorak komplit maka saat inspirasi dapat terjadi hiperekspansi cavum pleura mendesak mediastinal ke sisi paru yang sehat dan saat ekspirasi udara terjebak pada cavum pleura dan paru karena luka yang bersifat katup tertutup. Selanjutnya terjadilah penekanan vena cava, shunting udara ke paru yang sehat, dan obstruksi jalan napas. Akibatnya dapat timbulah gejala pre-shock atau shock oleh karena penekanan vena cava. Kejadian ini dikenal dengan tension pneumotorak.

Penatalaksanaan Trauma Toraks

Prinsip

• Penatalaksanaan mengikuti prinsip penatalaksanaan pasien trauma secara umum (primary survey - secondary survey)
• Tidak dibenarkan melakukan langkah-langkah: anamnesis, pemeriksaan fisik, pemeriksaan diagnostik, penegakan diagnosis dan terapi secara konsekutif (berturutan)
• Standar pemeriksaan diagnostik (yang hanya bisa dilakukan bila pasien stabil), adalah : portable x-ray, portable blood examination, portable bronchoscope. Tidak dibenarkan melakukan pemeriksaan dengan memindahkan pasien dari ruang emergency.
• Penanganan pasien tidak untuk menegakkan diagnosis akan tetapi terutama untuk menemukan masalah yang mengancam nyawa dan melakukan tindakan penyelamatan nyawa.
• Pengambilan anamnesis (riwayat) dan pemeriksaan fisik dilakukan bersamaan atau setelah melakukan prosedur penanganan trauma.

Primary Survey

Airway

Assessment :

• perhatikan patensi airway
• dengar suara napas
• perhatikan adanya retraksi otot pernapasan dan gerakan dinding dada

Management :

• inspeksi orofaring secara cepat dan menyeluruh, lakukan chin-lift dan jaw thrust, hilangkan benda yang menghalangi jalan napas
• re-posisi kepala, pasang collar-neck
• lakukan cricothyroidotomy atau traheostomi atau intubasi (oral / nasal)

Breathing

Assesment

• Periksa frekwensi napas
• Perhatikan gerakan respirasi
• Palpasi toraks
• Auskultasi dan dengarkan bunyi napas

Management:

• Lakukan bantuan ventilasi bila perlu
• Lakukan tindakan bedah emergency untuk atasi tension pneumotoraks, open pneumotoraks, hemotoraks, flail chest

Circulation

Assesment

• Periksa frekwensi denyut jantung dan denyut nadi
• Periksa tekanan darah
• Pemeriksaan pulse oxymetri
• Periksa vena leher dan warna kulit (adanya sianosis)

Management

• Resusitasi cairan dengan memasang 2 iv lines
• Torakotomi emergency bila diperlukan
• Operasi Eksplorasi vaskular emergency

Tindakan Bedah Emergency

1. Krikotiroidotomi
2. Trakheostomi
3. Tube Torakostomi
4. Torakotomi
5. Eksplorasi vaskular

PENATALAKSANAAN PNEUMOTHORAKS (UMUM)

Tindakan dekompressi yaitu membuat hubungan rongga pleura dengan udara luar, ada beberapa cara :

1. Menusukkan jarum melalui diding dada sampai masuk kerongga pleura , sehingga tekanan udara positif akan keluar melalui jarum tersebut.
2. Membuat hubungan dengan udara luar melalui kontra ventil, yaitu dengan :
1. Jarum infus set ditusukkan kedinding dada sampai masuk kerongga pleura.
2. Abbocath : jarum Abbocath no. 14 ditusukkan kerongga pleura dan setelah mandrin dicabut, dihubungkan dengan infus set.
3. WSD : pipa khusus yang steril dimasukkan kerongga pleura.

PENATALAKSANAAN PNEUMOTHORAKS (Spesifik)

Pneumotoraks Simpel

Adalah pneumotoraks yang tidak disertai peningkatan tekanan intra toraks yang progresif.

Ciri:

• Paru pada sisi yang terkena akan kolaps (parsial atau total)
• Tidak ada mediastinal shift
• PF: bunyi napas ↓ , hyperresonance (perkusi), pengembangan dada ↓

Penatalaksanaan: WSD

Pneumotoraks Tension

Adalah pneumotoraks yang disertai peningkatan tekanan intra toraks yang semakin lama semakin bertambah (progresif). Pada pneumotoraks tension ditemukan mekanisme ventil (udara dapat masuk dengan mudah, tetapi tidak dapat keluar).

Ciri:

• Terjadi peningkatan intra toraks yang progresif, sehingga terjadi : kolaps total paru, mediastinal shift (pendorongan mediastinum ke kontralateral), deviasi trakhea , venous return ↓ → hipotensi & respiratory distress berat.
• Tanda dan gejala klinis: sesak yang bertambah berat dengan cepat, takipneu, hipotensi, JVP ↑, asimetris statis & dinamis
• Merupakan keadaan life-threatening tdk perlu Ro

Penatalaksanaan:

1. Dekompresi segera: large-bore needle insertion (sela iga II, linea mid-klavikula)
2. WSD

Open Pneumothorax

Terjadi karena luka terbuka yang cukup besar pada dada sehingga udara dapat keluar dan masuk rongga intra toraks dengan mudah. Tekanan intra toraks akan sama dengan tekanan udara luar. Dikenal juga sebagai sucking-wound . Terjadi kolaps total paru.

Penatalaksanaan:

1. Luka tidak boleh ditutup rapat (dapat menciptakan mekanisme ventil)
2. Pasang WSD dahulu baru tutup luka
3. Singkirkan adanya perlukaan/laserasi pada paru-paru atau organ intra toraks lain.
4. Umumnya disertai dengan perdarahan (hematotoraks)

Water Sealed Drainage

Water Seal Drainage (WSD) adalah Suatu sistem drainage yang menggunakan water seal untuk mengalirkan udara atau cairan dari cavum pleura ( rongga pleura)
TUJUANNYA :
• Mengalirkan / drainage udara atau cairan dari rongga pleura untuk mempertahankan tekanan negatif rongga tersebut
• Dalam keadaan normal rongga pleura memiliki tekanan negatif dan hanya terisi sedikit cairan pleura / lubrican.

Perubahan Tekanan Rongga Pleura

Tekanan Istirahat Inspirasi Ekspirasi
Atmosfir 760 760 760
Intrapulmoner 760 757 763
Intrapleural 756 750 756

INDIKASI PEMASANGAN WSD :
• Hemotoraks, efusi pleura
• Pneumotoraks ( > 25 % )
• Profilaksis pada pasien trauma dada yang akan dirujuk
• Flail chest yang membutuhkan pemasangan ventilator

KONTRA INDIKASI PEMASANGAN :
• Infeksi pada tempat pemasangan
• Gangguan pembekuan darah yang tidak terkontrol.

CARA PEMASANGAN WSD
1. Tentukan tempat pemasangan, biasanya pada sela iga ke IV dan V, di linea aksillaris anterior dan media.
2. Lakukan analgesia / anestesia pada tempat yang telah ditentukan.
3. Buat insisi kulit dan sub kutis searah dengan pinggir iga, perdalam sampai muskulus interkostalis.
4. Masukkan Kelly klemp melalui pleura parietalis kemudian dilebarkan. Masukkan jari melalui lubang tersebut untuk memastikan sudah sampai rongga pleura / menyentuh paru.
5. Masukkan selang ( chest tube ) melalui lubang yang telah dibuat dengan menggunakan Kelly forceps
6. Selang ( Chest tube ) yang telah terpasang, difiksasi dengan jahitan ke dinding dada
7. Selang ( chest tube ) disambung ke WSD yang telah disiapkan.
8. Foto X- rays dada untuk menilai posisi selang yang telah dimasukkan.

ADA BEBERAPA MACAM WSD :
1. WSD dengan satu botol
• Merupakan sistem drainage yang sangat sederhana
• Botol berfungsi selain sebagai water seal juga berfungsi sebagai botol penampung.
• Drainage berdasarkan adanya grafitasi.
• Umumnya digunakan pada pneumotoraks

. WSD dengan dua botol
• Botol pertama sebagai penampung / drainase
• Botol kedua sebagai water seal
• Keuntungannya adalah water seal tetap pada satu level.
• Dapat dihubungkan sengan suction control

3. WSD dengan 3 botol
• Botol pertama sebagai penampung / drainase
• Botol kedua sebagai water seal
• Botol ke tiga sebagai suction kontrol, tekanan dikontrol dengan manometer.

Kegagalan penurunan testis normal ke dalam scrotum. Testis dapat berada si peritoneum, anulus inguinalis internus, canalis inguinalis atau anulus inguinalis eksternus.

ANATOMI dan EMBRIOLOGI

I. ANATOMI

TESTIS

Kedua testis terletak dalam scrotum dan mengahasilkan spermatozoon dan hormone, teruatama testosterone. Permukaan testis tertutup oleh tunica vaginalis lamina viseralis dan tunica vaginalis lamina parietalis.

SCROTUM

Scrotum adalah sebuah kantong kulit yang terdiri dari 2 lapis yaitu kilit dan fascia superfisilis (tunica dartos).

FUNICULUS SPERMATICUS

Funiculus spermaticus menggantung testis dalam scrotum dan berisi struktur-struktur yang melintas ke dan dari testis.funiculus spermaticus berawal dar anulus inguinalis profundus melewati canalis inguinalis dan berakhirpada tepi dorsal testis dalam scrotum.

Pembungkus funiculus spermaticus :

• Fascia spermatica interna dari fascia transversalis
• Fascia cremasterica dari fascia penutup musculus obliqus internus abdominis.
• Fascia spermatica eksterna dari aponeurosis musculus obliqus eksternus abdominis.

Komponen funiculus spermaticus adalah

• Vas deferens
• Arteria testicularis
• Arteria cremasterica
• Arteri untuk ductus deferens dari arteri vesicalis inferior
• Pleksus pampiniformis
• Remus genitalis nervi genitofemoralis yang mempersarafi musculus cremaster
• Serabut saraf simpatis pada arteri dan parasimpatis pada ductus deferens
• Pembuluh limfe

CANALIS INGUINALIS

Canalis inguinalis adalah suatu lorong yang melintasi serong melalui bagian kaudal abdomen ventral dalam arah mediokaudal, untuk memberi jalan kepada funiculus spermaticus. Pada laki-laki canalis inguinalis berisi funiculus spermaticus dan nervus ilioinguinal sedangkan pada wanita berisi ligamnetum teres utri dan nervus ilioinguinalis.

Batas canalis inguinalis :

• Ventral : aponeurosis musculus obliqus externus abdominis
• Dorsal : fascia transversalis
• Medial : conjoint tendon (tendo bersama musculus obliqus internus abdominis dan musculus transversus abdominis)
• Lateral : serabut musculus obliqus internus abdominis
• Atap : serabut musculus obliqus internus abdominis dan musculus transversus abdominis yang melengkung
• Dasar : permukaan kranial ligamentum inguinale
• Anulus inguinalis profundus
• Anulus inguinalis superfisial

II. EMBRIOLOGI

Menjelang akhir bulan ke-2, testis dan mesonefros dilekatkan pada dinding belakang perut melalui mesenterium urogenital, dengan terjadinya degenerasi mesonefros pita pelekat tersebut berguna sebagai mesenterium untuk gonad. Kearah kaudal, mesenterium ini menjadi ligamentum genitalis kaudal. Sruktur lain yang berjalan dari kutub kaudal testis adalah gubernakulum yaitu pemadatan mesenkim yang kaya matriks ekstraseluar.

Testis turun mencapai cincin inguinal interna pada bulan ketujuh, dan kemudian melewati kanalis inguinalis pada bulan kedelapan dan memasuki skrotum saat kelahiran.

Selama proses penurunannya, testis diselubungi oleh perpanjangan peritoneum (prosessus vaginalis) yang mengarah ke skrotum fetal. Testis turun ke bawah di belakang prosessus vaginalis yang normalnya terobliterasi pada saat kelahiran membentuk pelapis testis paling dalam (tunica vaginalis).

Faktor yang mengendalikan testis antara lain pertumbuhan keluar bagian ekstraabdomen gubernakulum menimbulkan migrasi intrabdomen, pertambahan tekanan intrabdomen yang disebabkan pertumbuhan organ mengakibatkan turunnya testis melalui canalis inguinalis dan regresi bagian ekstraabdomen gubernakulum menyempurnakan pergerakan testis masuk ke dalam skrotum. Proses ini dipengaruhi oleh hormon androgen dan MIS ( mullerian inhibiting substances).

EPIDEMIOLOGI

Prevalensi

Pada penelitian prospektif, laju kelahiran anak dengan cryptorchidism bervariasi antara 1.6-9.0%. Anak laki-laki preterm diketahui memiliki laju cryptorchidism yang lebih tinggi dan bila yang diinklusikan hanya anak laki-laki dengan berat lahir > 2500 g maka laju kelahirannya menjadi antara 1.8-8.4%.

Cryptorchidism congenital biasanya diikuti dengan penurunan spontan testis . Penurunan spontan dari testis ini terjadi terutama pada bulan-bulan pertama kehidupan dan terutama terjadi pada bayi dengan berat lahir rendah, kelahiran preterm atau cryptorchidism bilateral.

Prevalensi terjadinya cryptorchidism juga tergantung dari umur anak. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa angka kejadian cryptorchidism yang tinggi diantara anak laki-laki usia sekolah sekita r 75%nya mengalami prnurunan testis yang spontan selama masa pubertas, dan khususnya pada acquired undescendent testis sangat sering sekali terjadi penurunan testis secara spontan pada masa pubertas.

Faktor Risiko terjadinya cryptorchidism adalahsebagai berikut :

1. Berat lahir rendah

2. Umur gestasi yang kecil/ Small Gestational Age (SGA)

3. Prematuritas

4. Memiliki abnormailtas genital yang lain (missal: hipospadia, skrotom kecil, dll)

5. Musim kelahiran tertentu

PATOGENESIS

Penurunan testis terjadi melalui 2 fase, yaitu fase penurunan transabdominal dan fase migrasi inguino-scrotal. Pada fase pertama, yang pada manusia terjadi pada umur 8-15 minggu kehamilan, testis tertahan di annulus inguinalis internus oleh ligamentum kaudal yang disebut dengan Gubernakulum. Penahanan ini mencegah testis untuk bergerak naik seperti halnya ovarium pada perempuan. Pada penelitian preklinik, perkembangan gubernakulum tergantung pada Insuline-Like Hormone 3 (INSL-3)dan reseptornya yaitu Leucine-rich repeat-containing G protein coupled receptor 8 (LGR-8). Namun, setelah beberapa ratus pasien dengan cryptorchidism di skrining kondisi gen INSL-3 dan LGR-8 , hanya beberapa pasien yang didapatkan bukti adanya mutasi pada gen tersebut. Mutasi tersebut terjadi pada kondisi heterozigot . Lebih jauh lagi, hanya mutasi dari V18M, P49S dan R102dari gen INSL-3 dan mtasi T222P dari gen LGR-8 yang terbukti secara invitro memiliki efek pada fungsi produksi gen. Mutasi P49S telah diidentifikasi pada individu 46,XY yang memiliki genitalia eksternal perempuan. Frekuensi yang rendah dar mutasi INSL-3 dan LGR-8 pada pasien cryptorchidism menunjukkan bahwa pada manusia, fase pertama dari penurunan testis biasanya jarang terganggu. Dan sebaliknya berarti yang sering terganggu adalah pada fase inguino-scrotal (fase 2). Telah diketahui bahwasanya INSL-3 juga berperan penting pada proses penurunan testis pada fase 2.

Penelitian perkembangan gubernakulum pada mencit menunjukkan bahwa, regresi dari ligamentum suspensorium cranial dari gonad juga berkontribusi terhadap positioning dari gonad. Regresi ini bergantung pada androgen, dan oleh karena itu mencit betina yang terekspos dengan androgen prenatal menunjukkan sedikit penurunan ovarium dan pada mencit jantan dengan mutasi pada gen reseptor androgennya, menunjukkan retensi ligamentum suspensorium cranialnya.

Pada fase yang kedua, testis bermigrasi dari area inguinalis interna menuju skrotum. Pada manusia, fase ini biasanya terjadi secara komplit pada saat bayi dilahirkan, sedangkan pada tikus proses ini terjadi hanya terjadi post natal. Gubernakulum membesar dan mungkin menyebabkan pelebaran pada canalis inguinalis. Kemudian pengerutan dari gubernakulum dan adanya tekanan intra abdominal yang tinggi dapat mendesak testis untuk bergerak melalui canalis inguinalis.

Pada hewan ataupun mencit, Fase inguino-skrotal ini tergantung pada androgen. Efek dari tekanan intraabdominal atau efek pasial androgen dapat menjelaskan fakta bahwa ada sedikit pasien dengan insensitivitas androgen dapat memiliki testis di labianya. Cryptorchidism juga berhubungan dengan genital undermasculinization yang disebabkan oleh faktor-faktor lain selain defisiensi aksi dari reseptor androgen. Undervirilization dari laki-laki dengan gen 46,XY dapat disebabkan berbagai macam faktor seperti aksi atau fungsi gonadotropin yang terganggu, inborn error dari biosintesis kolesterol atau gangguan sintesis dan metabolism androgen. Hipogonadotropik hipogonadisme biasanya berhubungan dengan cryptorchidism. Selama kehamilan hCG dapat menggantikan fungsi yang hilang dari Luteneizing Hormon (LH) sehingga hal ini dapat menjelaskan kenapa tidak semua anak laki-laki dengan Hipogonadotropik hipogonadisme dilahirkan dengan Cryptorchidism.

Sindrom duktus mullerian persisten disebabkan oleh abnormalitas pada hormone anti-mullerian dan reseptornya. Pada sindrom ini, lokasi testis dapat di intra abdominal, atau didalam hernia inguinal bersama dengan aksesori organ reproduksi perempuan dan testis kolateral. Hal ini berarti fase transabdominal telah terganggu, dan ditemukan juga bahwa gubernakulum terlah mengalami feminisasi pada sindrom ini. Cryptorchidism juga muncul pada beberapa sindrom lain seperti Down, prune belly dan Prader-Willi.

Berikut adalah kesimpulan beberapa faktor yang mempengaruhi proses penurunan testis:

Kebanyakan Cryptorchidism tampak pada saat kelahiran. Sekitar sepertiga dari bayi laki-laki yang lahir premature menderita Cryptorchidism dan berefek pada sekitar 3-5% dari bayi laki-laki yang lahir term. Pada umur 3 bulan, insidensinya berkurang hingga 0,8%; antara 3 bulan dan dewasa, insidensinya tidak banyak berubah.

Kadang-kadang testis yang pada masa anak-anak berada di skrotum akan naik dan menjadi truly undescended. Hal ini terjadi pada anak yang lebih tua dan bayi. Pada anak yang lebih tua, kenaikan testis mungkin menunjukkan testis ektopik dengan kelemahan gubernakulum untuk mencapai pada masa anak-anak. Sedangkan mekanisme kenaikan testis pada bayi belum bias dijelaskan karena fenomena ini jarang ditemui.

GAMBARAN KLINIS

Cryptorchidism dapat dikelompokkan berdasarkan temuan fisik dan operatif, yaitu :

1. True undescended testicles, termasuk intra abdominal, miksi di annulus interna dan canalicular testis, yang berada sepanjang jalur penurunan normal dan memiliki insersi gubernakulum yang normal.

2. Ectopic Testicle, yang memiliki insersi gubernakulum yang abnormal

3. Retractile Testicle, yang merupakan not trully undescended testicle, karena tidak ada terapi hormone atau operasi yang dibutuhkan pada kondisi ini.

Sekitar 20% bayi yang menderita cryptorchidism memiliki paling tidak satu testis yang tidak teraba. Melalui pemeriksaan bedah, sekitar setengah dari testis yang tidak teraba tersebut ditemukan didalam abdomen, sementara sisanya merupakan kondisi dimana testis memang tidak ada/ hilang atau testisnya mengalami atrofi. Hilangnya testis kemungkinan disebabkan oleh torsi testicular pada saat intra uterin.

Pemeriksaam fisik umum yang menekankan pada tanda-tanda gambaran sindrom dapat menjelaskan alas an-alasan terjadinya cryptorchidism, seperti Prader-Willi, Kallmann's atau Laurence-Moon-Biedl syndromes. Genitalia harus diperiksa untuk membuktikan adanya hipospadia atau ambiguitas kelamin. Terjadinya hipospadia bersamaan dengan cryptorchidim, berhubungan dengan kondisi interseksualitas, khususnya mixed gonadal dysgenesis dan True Hermaphroditism.

Pemeriksaan testicular pada bayi dan anak-anak membutuhkan tekhnik dua tangan. Satu tangan bermulai dari regio panggul dan dengan hati-hati diusap sepanjang kanalis inguinalis, tambahkan lubrikan atau air sabun yang hangat (Gambar A). True undescended atau ectopic inguinal testicle akan teraba seperti benjolan dibawah jari pemeriksa selama maneuver ini (Gambar B dan C). Keadaan ektopik yang rendah atau retractile testicle akan terasa pada tangan yang berlawanan dan akan tampak pada skrotum (Gambar D). Testis ektopik akan secara cepat keluar dari skrotum ketika dia dilepaskan. Sedangkan testis yang terretraksi akan tetap bertahan sampai stimulasi yang lebih lanjut yang menyebabkan reflek kremaster.

Diferensiasi dari retractile testis dari true undescended testis kadang-kadang merupakan suatu hal yang sulit; konsul ke ahli urologi mungkin berguna untuk menegakkan diagnosis. Posisi, konsistensi dan ukuran dari undescended testicle dibandingkan dengan testis disebelahnya. Jika testis tidak dapat diraba pada kanalis inguinalis atau skrotum, atau pada tempat ektopik seperti region femur atau perineum, evaluasi terhadap testis yang tidak teraba ini harus dilakukan. Kadang-kadang jaringan pada skrotum dapat terasa seperti testis yang atrofi. Kadang-kadang jaringan ini merupakan gubernakulum atau epididimis dan vas deferens, dan dapat coexist dengan testis intraabdomen.

Evaluasi Bilateral Nonpalpable Testis

Secara fenotip, neonates laki-laki dengan Bilateral Nonpalpable Testis harus di pertimbangkan bahwa secara genetik neonates tersebut adalah perempuan dengan hyperplasia adrenal congenital sampai terbukti sebaliknya. Hiperplasia adrenal congenital jarang ditemukan pada fenotipe laki-laki normal dan hal ini merupakan kondisi yang mengancam jiwa. Pemeriksaan Ultrasound pada struktur perlvis, kryotyping dan pengukuran serum elektrolit, testosterone, müllerian-inhibiting hormone, dan hormone adrenal dan metabolitnya (17-hidroksiprogesteron) harus dilakukan pada evaluasi awal. Pada ank yang lebih tua, Bilateral Nonpalpable Testis harus di evaluasi secara hormonal terhadap kemungkinan tidak adanya testis.

Pemeriksaan pada serum harus meliputi testosterone, luteinizing hormone (LH), follicle-stimulating hormone (FSH) dan müllerian-inhibiting substance (MIS). Kenaikan kadar LH dan FSH, sebagaimana tidak adanya MIS, mengindikasikan tidak adanya testis. Pengukuran kadar hormone thyroid dan kortisol harus dipertimbangkan karena hipogonadisme dapat muncul pada aplasia pituitary. Tes Stimulasi dengan menggunakan human chorionic gonadotropin (hCG) dapat dilakukan untuk mengecek adanya bukti dari produksi testosterone.

Pada beberapa kondisi, evaluasi radiologi pada nonpalpable testicle tidak diperlukan. Tidak ada penelitian yang menunjukkan bahwa ultrasonografi, MRI atau CT adalah modalitas yang sensitive untuk mendeteksi testis intra abdomen, dan tidak ada yang cukup spesifik untuk mengeksklusi testis intraabdomen. Oleh karena itu, pemeriksaan secara eksplorasi bedah tetap dibutuhkan. Pemeriksaan ultrasound dapat berguna pada bayi dengan bilateral nonpalpable testes untuk melihat gonad dan mengeksklusi adanya uterus, yang dapat mengindikasikan kondisi intersexualitas. Pemeriksaan ultrasound juga dapat membantu pada anak overweight untuk mendeteksi testis di inguinal yang sulit untuk dipalpasi.

DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

• Testis ektopik : penurunan testis terjadi sepanjang canalis inguinalis dan melewati anulus inguinalis externus, namun testis dapat terletak pada posisis ektopik sehingga tampak superfisial dari oblik eksterna, pangkal penis, perineum atau pada bagian atas dan medial paha.
• Testis retraktil : penurunan testis secara normal dan aktivitas cremaster berlebihan menarik testis ke atas melalui canalis inguinalis. Tarikan halus dapat mengembalikan testis pada skrotum.
  

THERAPY

Setelah undescended tstis terdiagnosis, terapi harus segera dilakukan. Indikasi utama untuk terapi awal adalah peningkatan risisko infertilitas, risiko keganasan dan risiko testicular torsio. Terapi yang diberikan dapat berupa hormonal maupun surgical.

§ Terapi hormonal

Terapi hormonal dengan menggunakan hCG digunakan dengan 2 tujuan yaitu: penurunan testis sel dan stimulasi maturasi dan proliferasi sel germinal. hCG diberikan 2 kali seminggu secara intramuskular selama 6 bulan.

Terapi hormonal baik digunakan pada anak dengan undescended testis bilateral, karena kegagalan penurunan testis kemungkinan besar diakibatkan insufisiensi hormon androgen.

§ Terapi surgical

Terapi ini dibutuhkan untuk semua jenis undescended testis. Terdapat tiga prinsip operasi :

1. mobilisasi testis dan chorda

2. pemindahan kantong hernia yang ada

3. fiksasi testis pada skrotum tanpa tegangan (orchidopexy)

metode yang dapat digunakan :

1. operasi ombredanne : testis diletakkan pada kompartemen skorotal kontralateral dengan mentransversi septum skrotal.
2. operasi keetley-torek : testis dijahit ke fascia lata paha dan kemudian diletakkan di skrotum 3-4 bulan kemudian.
3. operasi ladd & gross : testis ditahan dengan benang sutra yang dilewatkan memalui skrotum dan dilekatkan pada pita karet yang dihubungakn dengan pada dengan perekat. Tekanan ini diposisikan selama 1 minggu.